病理學/神經系統疾病的基本病變

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神經系統疾病 - 中樞神經系統疾病常見併發症 - 中樞神經系統感染性疾病 - 神經系統變性疾病 - 缺氧與腦血管病 - 脫髓鞘疾病 - 神經系統腫瘤
神經系統的結構和功能與機體各器官關係十分密切。神經系統病變可導致相應支配部位的功能障礙和病變;而其他系統的疾患也可影響神經系統的功能。

神經元及其神經纖維的基本病變[編輯]

神經元的基本病變[編輯]

神經元急性壞死[編輯]

神經元急性壞死又稱紅色神經元,為急性缺血缺氧、感染和中毒等引起的神經元凝固性壞死。形態學表現為神經元核固縮,胞體縮小變形,胞質尼氏小體消失,HE染色胞質呈深紅染,因此稱紅色神經元,繼而出現細胞核溶解消失,殘留細胞的輪廓或痕跡稱為鬼影細胞。由缺血引起的紅色神經元最常見於大腦皮質的椎體細胞和小腦Purkinje細胞。

單純性神經元萎縮[編輯]

單純性神經元萎縮是神經元慢性漸進性變性直至死亡的過程,多見於緩慢進展,病程較長的變性疾病,如多系統萎縮,肌萎縮性側索硬化。特徵性表現為才申經元胞體及胞核固縮、消失,無明顯的尼氏小體溶解,一般不伴炎症反應。病變早期很難察覺此類神經元的丟失,晚期局部伴明顯膠質細胞增生,可提示該處曾經有神經元的存在。

中央性尼氏小體溶解[編輯]

中央性尼氏小體溶解常由病毒感染、缺氧、 維生素B缺乏及軸突損傷等引起。表現為神經元腫脹變圓,核偏位,核仁增大,胞質中央尼氏小體崩解,進而溶解消失,或僅在細胞周邊區有少量殘留,胞質呈蒼白均質狀。早期病變可逆,但若病因長期存在,可致神經元死亡。

包涵體形成[編輯]

神經元胞質或胞核內包涵體可見於某些病毒感染和變性疾病,其形態、大小和着色不同,分布部位也有一定規律,如Parkinson病患者黑質神經元胞質中的Lewy小體; 患狂犬病時海馬和腦皮質錐體細胞胞質中的Negri小體, 該小體具有診斷價值;巨細胞病毒感染時包涵體可同時出現在核內和胞質內。此外,神經元胞質中出現脂褐素多見於老年人,和全身其他組織一樣,脂褐素源於溶酶體的殘體。

神經原纖維變性[編輯]

用鍍銀染色法在阿爾茨海默病等的皮層神經元細胞質中可顯示神經原纖維變粗,並在胞核周圍凝結捲曲呈纏結狀,又稱神經原纖維纏結。這是神經元趨向死亡的一種標誌,除變性的原纖維外,細胞其餘部分最終消失,殘留變性的原纖維常聚集成團,引起膠質細胞反應,形成老年斑(senile plaque)。

神經纖維的基本病變[編輯]

軸突損傷和軸突反應[編輯]

軸突損傷後,神經元在出現中央性尼氏小體溶解的同時,軸突出現腫脹和軸突運輸障礙。HE切片中,軸突腫脹呈紅染球狀,稱軸突小球(axonal spheroids)。
軸突反應或稱Waller變性(Wallerian degeneration)是中樞或周圍神經軸索被離斷後,軸突出現的一系列變化,整個過程包括三個階段:

  • 軸索斷裂崩解,被吞噬消化;
  • 髓鞘崩解脫失,游離出脂滴;
  • 吞噬細胞增生,吞噬崩解產物。

脫髓鞘(demyelination)[編輯]

Schwann細胞變性或髓鞘損傷導致髓鞘板層分離、腫脹、斷裂,並崩解成脂滴,進而完全脫失稱脫髓鞘,此時軸索相對保留。隨着病情的發展,軸索可出現繼發性損傷。中樞神經系統具有有限的髓鞘再生能力。

神經膠質細胞的基本病變[編輯]

星狀膠質細胞(astrocyte)的基本病變[編輯]

星形膠質細胞具有廣泛的功能,任何損傷均可引起星形細胞的反應,其基本病變有腫脹、反應性膠質化、包涵體形成等。

  • 腫脹:缺氧、中毒、低血糖以及海綿狀腦病等引起神經系統受損後,最早出現的形態變化。星形膠質細胞核明顯增大、染色質疏鬆淡染。如損傷因子持續存在,腫脹的星形膠質細胞核可逐漸皺縮、死亡。
  • 反應性膠質化(reactive astrogliosis):反應性膠質化是神經系統受到損傷後的修復反應。表現為星形細胞的增生和肥大,形成大量膠質纖維,最後成為膠質瘢痕。與纖維瘢痕不同,膠質瘢痕沒有膠原纖維,故機械強度較弱。缺氧、感染、中毒及低血糖均能引起星形細胞增生。
  • 澱粉樣小體(corpora amylacea):老年人的星形膠質細胞突起聚集,形成在HE染色中呈圓形、向心性層狀排列的嗜鹼性小體,稱為澱粉樣小體。多見於星形膠質細胞突起豐富區域如軟腦膜下、室管膜下和血管周圍。
  • Rosenthal纖維(Rosenthal fiber):Rosenthal纖維是在星形細胞胞質和突起中形成的一種均質性、毛玻璃樣嗜酸性小體,呈圓形、卵圓形、長形和棒狀,磷鎢酸蘇木素(PTAH)染色呈紅色至紫紅色。常見於一些緩慢生長的腫瘤(如毛細胞型膠質細胞瘤)和慢性非腫瘤性疾病中膠質纖維增生區(如多發性硬化)。

少突膠質細胞的基本病變[編輯]

少突膠質細胞少突膠質細胞的病變常表現為髓鞘的改變,白質營養不良(髓鞘形成障礙)和脫髓鞘疾病如多發性硬化為其代表。此類膠質細胞對各種損害(缺氧、中毒等)所表現的急性腫脹、核周空暈,目前認為可能是一種自溶性變化。此外,在灰質中1~2少突膠質細胞常分布於單個神經元周圍,如果一個神經元胞體被5個或5個以上少突膠質細胞圍繞稱為衛星現象(satellitosis),此現象與神經元損害的程度和時間並無明顯的關係,意義不明,可能和神經營養有關。

小膠質細胞的基本病變[編輯]

小膠質細胞(microglia)並不是真正的膠質細胞,它實屬單核吞噬細胞系統,各種損失均可導致其快速活化。常見的病變有:

  • 噬神經細胞現象:是指壞死的神經元被增生的小膠質細胞或血源性巨噬細胞吞噬,是小膠質細胞對壞死神經元的一種反應。
  • 小膠質細胞結節:中樞神經系統感染,尤其是病毒性腦炎時,小膠質細胞常呈瀰漫性或局灶性增生,後者聚集成團,形成小膠質細胞結節。
  • 格子細胞:小膠質細胞或巨噬細胞吞噬神經組織崩解產物後,胞體增大,胞質中出現大量脂質小滴,HE染色呈空泡狀,稱為格子細胞或泡沫細胞,蘇丹Ⅲ染色呈陽性反應。

室管膜細胞的基本病變[編輯]

室管膜細胞室管膜細胞覆蓋在腦室系統內面,各種致病因素均可引起局部室管膜細胞丟失,隨之室管膜下的星形膠質細胞增生,充填缺損,並形成多數小顆粒向腦室突出,稱為顆粒性室管膜炎(ependymal granulation)。巨細胞病毒感染時,室管膜細胞中往往可有病毒包含體出現。