病理學/自身免疫病

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自身免疫病(autoimmune disease)是指由機體自身產生的抗體或致敏淋巴細胞,破壞自身的組織和細胞,導致組織和器官功能障礙的原發性免疫性疾病。值得注意的是,自身抗體的存在並不等同於自身免疫病。自身抗體可存在於無自身免疫病的正常人,特別是老年人,如抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、細胞核DNA的抗體等。此外,受損或抗原性發生變化的組織(如心肌梗死後),可激發自身抗體(抗心肌自身抗體)的產生,但此抗體無致病作用,是一種繼發性自身免疫。因此,要確定自身免疫病的存在一般需要根據:

  • 有自身免疫反應的存在;
  • 排除繼發性免疫反應的可能;
  • 排除其他病因的存在。

自身免疫病的發病機制[編輯]

自身免疫病的類型[編輯]

自身免疫病可分為器官或細胞特異性和系統性自身免疫病兩種類型。前者的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官或某一類細胞;而後者的自身抗原為多器官、組織的共有成分,例如細胞核、線粒體等,故能引起多器官組織的損害,因其病變 主要出現在多種器官的結締組織或血管內,又稱之為膠原病或結締組織病。本節簡述幾種常見的系統性自身免疫病,其他請參見有關章節相應內容。

系統性紅斑狼瘡[編輯]

系統性紅斑狼瘡是一種比較常見的全身性自身免疫病,由抗核抗體為主的多種自身抗體引起。多見於年輕女性,男女之比接近1:10。臨床表現複雜多樣,發熱及皮膚、腎、關節、心、肝及漿膜等損害為主要表現,病程遷延反覆 ,預後不良。

病因與發病機制[編輯]

組織損傷機制[編輯]

病理變化[編輯]

SLE的病變多種多樣,急性壞死性小動脈、細動脈炎是本病的基本病變,幾乎存在於所有患者並累及全身各器官。活動期病變以纖維素樣壞死為主。慢性期血管壁纖維化明顯,管腔狹窄,血管周圍淋巴細胞浸潤伴水腫及基質增加。在SLE的病變中,除狼瘡細胞外,其他改變都不具有特異性。

皮膚[編輯]

約80%的SLE患者表現出不同程度的皮膚損害,50%可表現為面部蝶形紅斑,類似表現亦可見於軀幹和四肢。鏡下,表皮常有萎縮、角化過度、毛囊角質栓形成、基底細胞液化等病理改變,表皮和真皮交界處水腫,基底膜、小動脈壁和真皮的膠原纖維可發生纖緋索樣壞死,血管周闈常有淋巴細胞浸潤,免疫熒光顯示真皮與表皮交界處有lgG、IgM及補體C3的沉積,形成顆粒或團塊狀的熒光帶,即 「狼瘡帶」對本病有診斷意義。

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50%以上的SLE患者出現以狼瘡性腎炎為主要表現的腎損害。原發性腎小球腎炎的各種組織學類型在狼瘡性腎炎時均可出現,但以繫膜增生型(10%~15%)、局灶型(10%~15%)、膜型(10%~20%)和瀰漫增生型(40%~50%)常見,晚期可發展為硬化性腎小球腎炎。其中瀰漫增生型狼瘡性腎炎中內皮下大量免疫複合物的沉積,是SLE急性期的特徵性病變。蘇木素小體的出現有明確的診斷意義,腎衰竭是SLE患者的主要死亡原因。

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關節[編輯]

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類風濕關節炎[編輯]

口眼乾燥綜合徵[編輯]

口眼乾燥綜合徵(Sjögren syndrome)是指由於唾液腺、淚腺受免疫損傷,從而引起臨床以眼乾、口乾表現為特徵的自身免疫病。本病可單獨存在,也可與其他自身免疫病同時存在,前者稱為原發性,後者稱為繼發性。繼發性者最常見的是與類風濕關節炎、SLE等同時存在。

病理變化[編輯]

病變主要累及唾液腺和淚腺,其他外分泌腺如鼻、咽、喉、氣管、支氣管及陰道腺體也可受累。受累腺體主要表現為大量淋巴細胞和漿細胞浸潤,並形成淋巴濾泡,同時伴腺泡結構破壞。導管細胞增生,形成實性細胞團塊即上皮肌上皮島(epi-myoepithelial island)。 淚腺結構破壞可導致角膜上皮乾燥、炎症及潰瘍形成(乾燥性角膜結膜炎)。唾液腺的破壞可引起口腔黏膜乾裂及潰瘍形成。呼吸道受累可導致相應的鼻炎、喉炎、支氣管炎和肺炎。近25%患者,尤其是抗SS-A抗體(anli Sjögren syndrome A anlihody)陽性的患者,可累及中樞神經系統、皮膚、腎和肌肉。腎臟病變主要表現為間質性腎炎伴腎小管運輸障礙,與SLE不同,極少發生腎小球腎炎。

發病機制[編輯]

炎性肌病[編輯]

系統性硬化[編輯]