皮膚性病學/血管炎與脂膜炎

皮膚血管炎是指原發於皮膚血管壁及其周圍的炎症性疾病，其組織病理變化表現為血管壁及其周圍炎症細胞浸潤，血管內皮細胞增生、腫脹，紅細胞外滲，血管壁有纖維蛋白樣變性和肉芽腫形成。由於受累血管的大小、部位、範圍、炎症與壞死反應的嚴重程度、病程以及病因和發病機制的不同，臨床上有各種不同的表現。

皮膚血管炎的病因尚不完全清楚。可由病毒、自身免疫性疾病、細菌和藥物等誘發。發病機制大多與免疫反應有關，血管炎的發生常和Ⅲ型超敏反應密切相關。外來抗原或自身抗原產生相應抗體，在體內形成抗原抗體複合物，沉積在血管壁的基底膜，進而激活補體，產生多形核白細胞趨化因子，吸引多形核白細胞，釋放多種蛋白酶，破壞血管壁基底膜和其他結構引起栓塞、壞死、出血等改變。細胞介導的免疫反應也可導致血管炎。致敏的淋巴細胞與抗原發生反應，通過遲發性超敏反應，釋放淋巴因子，其中巨噬細胞移動抑制因子在免疫反應處吸引大量的單核細胞。這些細胞轉化為活化的巨噬細胞，吞噬免疫複合物及釋放溶酶體酶，破壞血管壁。另外，這些細胞可進一步轉化為上皮樣細胞，形成肉芽腫，引起肉芽腫性血管炎。

皮膚血管炎的損害在臨床上有一些共同表現。細小血管和毛細血管的炎症主要表現為水腫性紅斑、紫癜、壞死性小丘疹、水疱、血疱和小結節等。中等度或較大血管的炎症表現為結節、壞死和潰瘍等。血管炎可僅限於皮膚或同時侵犯其他系統，如關節、腎、肺、胃腸道和神經系統等。可伴有發熱、乏力等全身症狀。