免疫学/补体系统

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补体的激活途径 - 补体激活的调节 - 补体受体与补体生物学活性 - 补体系统的异常与疾病

补体(complement, C)是存在于正常人和动物体液及细胞膜上,经活化后介导免疫及炎症反应的一组蛋白质。补体广泛参与机体抗微生物感染的防御反应以及免疫调节,同时也介导免疫病理性损伤反应,是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。

补体系统的组成与命名[编辑]

补体系统的组成[编辑]

固有成分[编辑]

指存在体液中、参与补体活化级联反应的补体成分。

补体系统的调节成分[编辑]

起调节作用的补体成分以可溶性或膜结合形式存在,主要包括备解素(properdin, P因子)、C1抑制物(C1 inhibitor, C1INH)、I因子、H因子、C4结合蛋白(C4 binding protein, C4BP)、S蛋白(S protein)、SP40/40、膜辅助蛋白因子(membrane cofactor protein, MCP)、衰变加速因子(decay accelerating factor, DAF)、同源限制因子(homologous restriction factor, HRF)和膜反应性溶解抑制物(membrane inhibitor of reactive lysis, MIRL)等。

补体受体[编辑]

CR1~5 、 C1qR 、H因子受体、C3a和C5a受体等。

补体系统的命名[编辑]

  • 参与补体系统经典激活途径的固有成分,按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2…C9;
  • 补体活化后的裂解片段,以该成分的符号后附加小写英文字母表示,如C3a、C3b等(b大片段,a小片段,例外C2a、C2b);
  • 活化补体成分在C后的数字和字母上加一横线表示,如C(C3转化酶);灭活的补体片段,在其符号前加英文字母i表示,如iC3b;
  • 补体系统的其他成分以英文大写字母表示,如B因子、D因子等;
  • 补体调节蛋多按功能命名,如C4结合蛋白、C1抑制物等。


补体成分的理化性质[编辑]

  • 化学组成均为糖蛋白,多数为β球蛋白,少数几种为α或γ球蛋白。
  • 补体各成分中以C3含量最高,D因子含量最低。
  • 补体系统各固有成分均分别由肝细胞、巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产生。
  • 某些补体成分性质极不稳定,许多理化因素等均可使补体失活。