免疫學/補體系統

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補體的激活途徑 - 補體激活的調節 - 補體受體與補體生物學活性 - 補體系統的異常與疾病

補體(complement, C)是存在於正常人和動物體液及細胞膜上,經活化後介導免疫及炎症反應的一組蛋白質。補體廣泛參與機體抗微生物感染的防禦反應以及免疫調節,同時也介導免疫病理性損傷反應,是體內具有重要生物學作用的效應系統和效應放大系統。

補體系統的組成與命名[編輯]

補體系統的組成[編輯]

固有成分[編輯]

指存在體液中、參與補體活化級聯反應的補體成分。

補體系統的調節成分[編輯]

起調節作用的補體成分以可溶性或膜結合形式存在,主要包括備解素(properdin, P因子)、C1抑制物(C1 inhibitor, C1INH)、I因子、H因子、C4結合蛋白(C4 binding protein, C4BP)、S蛋白(S protein)、SP40/40、膜輔助蛋白因子(membrane cofactor protein, MCP)、衰變加速因子(decay accelerating factor, DAF)、同源限制因子(homologous restriction factor, HRF)和膜反應性溶解抑制物(membrane inhibitor of reactive lysis, MIRL)等。

補體受體[編輯]

CR1~5 、 C1qR 、H因子受體、C3a和C5a受體等。

補體系統的命名[編輯]

  • 參與補體系統經典激活途徑的固有成分,按其被發現的先後分別命名為C1(q、r、s)、C2…C9;
  • 補體活化後的裂解片段,以該成分的符號後附加小寫英文字母表示,如C3a、C3b等(b大片段,a小片段,例外C2a、C2b);
  • 活化補體成分在C後的數字和字母上加一橫線表示,如C(C3轉化酶);滅活的補體片段,在其符號前加英文字母i表示,如iC3b;
  • 補體系統的其他成分以英文大寫字母表示,如B因子、D因子等;
  • 補體調節蛋多按功能命名,如C4結合蛋白、C1抑制物等。


補體成分的理化性質[編輯]

  • 化學組成均為糖蛋白,多數為β球蛋白,少數幾種為α或γ球蛋白。
  • 補體各成分中以C3含量最高,D因子含量最低。
  • 補體系統各固有成分均分別由肝細胞、巨噬細胞、小腸上皮細胞及脾細胞等產生。
  • 某些補體成分性質極不穩定,許多理化因素等均可使補體失活。