病理学/肝硬化

维基教科书,自由的教学读本
跳到导航 跳到搜索

消化系统疾病 - 食管的炎症、狭窄与扩张 - 胃炎 - 消化性溃疡病 - 阑尾炎 - 炎症性肠病 - 病毒性肝炎 - 酒精性肝病 - 肝硬化 - 肝代谢性疾病与循环障碍 - 胆囊炎与胆石症 - 胰腺炎 - 消化系统常见肿瘤
肝硬化是各种病因引起的肝脏疾病的终末期病变,病变以慢性进行性、弥漫性的肝细胞变性坏死、肝内纤维组织增生和肝细胞结节状再生为基本病理特征,广泛增生的纤维组织分割原来的肝小叶并包绕成大小不等的圆形或类圆形的肝细胞团形成假小叶,引起肝小叶结构及血管的破坏和改建。临床上早期可无明显症状,晚期常有不同程度的肝功能障碍和门脉高压症等表现。病程可达数年、十余年或更长。

病因[编辑]

在中国,引起肝硬化的病因以病毒性肝炎为主;在欧美国家,酒精性肝硬化占全部肝硬化的50%~90%。

  • 病毒性肝炎:流行病学等的资料已表明,尤其是乙型和丙型慢性病毒性肝炎与肝硬化的发生密切相关。
  • 慢性酒精中毒:长期酗酒是引起肝硬化的另一个重要因素,由慢性酒精性肝病发展成酒精性肝硬化(alcoholic cirrhosis)。
  • 任何原因引起的肝内、外胆道阻塞,持续胆汁淤积,都可发展为胆汁性肝硬化 (biliary cirrhosis) ,此类较少见。根据病因,分为原发性和继发性两种。
    • 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)在中国少见,是自身免疫性疾病。可由肝内小胆管的慢性非化脓性胆管炎引起。
    • 继发性的原因与长期肝外胆管阻塞和胆道上行性感染两种因素有关。长期的胆管阻塞、胆汁淤积,使肝细胞明显淤胆而变性坏死,坏死肝细胞肿大,胞质疏松呈网状,核消失,称网状或羽毛状坏死,该型假小叶周围结缔组织的分割包绕不完全。
  • 药物及化学毒物:长期服用损肝的药物或接触有毒物质(如四氯化碳、磷、砷等)可引起肝细胞脂肪变性和弥漫性中毒性肝坏死,继而出现结节状再生而发展为肝硬化。
  • 代谢障碍:先天性酶缺陷引起某些物质代谢障碍,使其沉积在肝脏,损害肝细胞,最后导致肝硬化。如铜代谢紊乱导致的肝豆状核变性引起的肝硬化。
  • 营养障碍:长期食物中营养不足或不均衡、多种慢性疾病导致消化吸收不良,以及肥胖或糖尿病等导致的脂肪肝都可发展为肝硬化。
  • 其他:血吸虫虫卵反复在肝脏沉积,可导致“血吸虫性肝硬化”,而肝静脉和(或)下腔静脉阻塞和右心慢性衰竭造成长期肝脏慢性淤血,可导致"淤血性肝硬化”。
  • 原因不明肝硬化的发病原因一时难以确定者,称之为隐源性肝硬化(cryptogenic cirrhosis),在西方国家占肝硬化的10%~15%。

必须指出,“血吸虫性肝硬化”、“淤血性肝硬化”和“胆汁性肝硬化”均以肝内纤维组织增生为主要特征而少有肝细胞再生形成结节和肝小叶结构改建,虽习惯被称为"肝硬化”,事实上用"肝纤维化”更恰当。

发病机制[编辑]

分型[编辑]

在国际上,根据大体形态学的特点,肝硬化被分为三型:

  • 小结节性肝硬化
  • 大结节性肝硬化
  • 混合结节性肝硬化

病理变化[编辑]

肉眼观,早期肝体积可正常或稍增大,重量增加,质地正常或稍硬。晚期肝体积缩小,重量减轻,质地变硬。表面和切面呈弥漫圈肝的结节,结节可呈现正常肝脏色泽、黄褐色(肝细胞脂肪变性)或黄绿色(淤胆)。纤维间隔多呈灰白色。如肝坏死范围小,分布均匀,肝细胞再生与丢失相比超出不多,形成的再生结节小而均匀,纤维间隔较纤细,则为小结节性肝硬化(旧称门脉性肝硬化或临床上的酒精性肝硬化),该型肝硬化多由轻型肝炎或慢性酒精中毒所致。如肝细胞坏死范围大,分布不均匀,残留的肝细胞再生形成的结节较大,且大小不等,纤维间隔也宽大及宽窄不一,则为典型的大结节性肝硬化(旧称坏死后性肝硬化或临床上的肝炎后肝硬化),该型多由重型肝炎或中毒性肝炎所致。肝硬化的形态类型可因肝细胞坏死和肝细胞再生能力的变化而有所改变,如小结节性肝硬化可因肝细胞再生能力增强而变为混合结节性或大结节性肝硬化,此类肝硬化的纤维间隔仍较纤细,多由严重的慢性肝炎发展而来。
镜下:

  • 肝小叶结构破坏,被假小叶取代。假小叶内的肝细胞排列紊乱,可见变性、坏死及再生的肝细胞;中央静脉常缺如,偏位或两个以上。也可见再生的肝细胞结节,其特点是肝细胞排列紊乱,再生的肝细胞体积大,核大且深染,或有双核。
  • 假小叶外周被纤维间隔包绕。纤维间隔内有数量不等的炎细胞浸润及小胆管增生。

不同病因引起的肝硬化,除了具有相似的基本形态学改变外,还可发现与病因有关的一些独特的 组织学表现。如在慢性酒精中毒引起的肝硬化,肝细胞脂肪变性常见,并可出现具有相对特征性的马洛里(Mallory)小体。

临床病理联系[编辑]

门脉高压症[编辑]

肝功能障碍[编辑]

转归与并发症[编辑]