豪斯医学电视系列剧案例解析/亚急性硬化性全脑炎（Subacute sclerosing panencephalitis)/神经性梅毒（Neurosyphilis）

神经性梅毒，意指中枢神经系统受细菌 Terponema pallidum 感染。神经性梅毒最初主要影响脑脊髓液、脑膜和血管；晚期主要影响脑和脊髓。

流行病学

• 在抗生素还没广泛应用在全世界前，感染梅毒患者有 25～35% 有神经性梅毒
  • 这些有神经梅毒的患者中约有三分之一人是无症状神经性梅毒，有三分之一人有脊髓痨（Tabes dorsalis，脊髓背柱神经缓慢退化），有至少 10% 的患者会部分麻痹
  • 10% 的人是脑膜血管性梅毒 (meningovascular syphilis)，其余的人为其他类型神经性梅毒，包括有症状的脑膜炎和脑神经异常。
• 在现今社会，神经性梅毒（尤其是早期）最常见于 HIV 患者
  • 对于 HIV 患者，周边 CD+ T 细胞计数低下、在血浆中可检测到 HIV RNA、无接受抗反转录病毒治疗者，有高风险之有症状或无症状神经性梅毒风险
• 在抗生素广泛使用的今天，晚期神经性梅毒（全身麻痹和脊髓痨）的频率有所下降，特别是脊髓痨已经不常见了

致病机转

• 神经性梅毒始于梅毒入侵脑脊髓液，这入侵过程可能在被感染T. pallidum后不久就发生
  • 大约有四分之一未治疗的早期梅毒患者，可以在脑脊髓液中找到病毒
  • 与其他细菌感染脑脊髓液不同，T. pallidum入侵脑脊髓液并不会导致持续感染，在某些情况下会自发性消失且没有发炎反应，有些情况则是在暂时性脑膜炎后自发性消失
• 当无法清除脑脊髓液里的病原体时，患者便会持续脑膜炎

临床表现

可分为早期和晚期，早期主要影响脑脊髓液、脑膜和血管；晚期则主要影响脑和脊髓。

早期神经性梅毒

无症状神经性梅毒

• 就像字面上的意思，病人没有中枢神经系统疾病的症状或征候
• 常见于感染后数周到数月，少数发生在感染后两个月
• 诊断主要基于脑脊髓液不正常，包括淋巴细胞增多（典型 <100 cells/miroL）、蛋白质浓度提高（通常 ＜100 mg/dL）、 CSF-Venereal Disease Research Laboratory test （CSF-VDRL）有反应，或是上述异常组成
• 对于没有 HIV 感染且怀疑有无症状神经性梅毒者，脑脊髓液淋巴球计数＞5 cells/microL 或是蛋白质浓度 ＞ 45 mg/dL 即可诊断为神经性梅毒
  • 在有 HIV 感染者上，即便脑脊髓液淋巴球计数增多，但 CSF-VDRL 没反应者，难以诊断是否有神经性梅毒，因为脑脊髓液淋巴球计数增多可能是 HIV 造成
  • 有无症状神经性梅毒者，不管 CSF-VDRL 有无反应，都应接受治疗以避免发展成有症状

有症状之脑膜炎

• 通常发生在感染后的第一年内，但也有可能数年后才发生
• 与无症状神经性梅毒一样，病人身上也会表现早期梅毒的特征，尤其是继发性皮疹
• 病人会主诉头痛、混乱、恶心和呕吐，与脖子僵硬
  • 如果病人有葡萄膜炎、视网膜炎或是视神经病变，患者视力会下降
• 征候包括脑神经病变，尤其是视神经、面神经，或耳神经
• 脑膜炎会导致脑积水和小、中或大动脉炎，造成脑或脊髓缺血或阻塞