劇情介紹 [ 编辑 ]
SOAP
第一天
第二天
Subjective
16 歲男性 未知原因突然複視和夜驚（night terrors），已看過兩個神經科醫師 夜驚已持續三週 父親主訴兒子不敢睡覺，很勞累 在曲棍球球賽中就有複視，後頭部被擊中，送至急診室，檢查無異常 病人主訴現在當下不感到累 House 發現病人有肌躍型抽搐（myoclonic jerk）
Objective
沒發燒、白血球計數沒增加（排除 Chase 的感染）
第一天睡眠檢查確認有夜驚 MRI 顯示胼胝體有向上拱起 CT、全細胞計數、CHEM7、胸部 X 光檢查都正常 核醫腦池造影術顯示腦中許多阻塞
Assessment
Foreman：病人大腦失去對身體的控制，無法調節睡眠、不能控制眼睛聚焦和控制肌肉 Chase：感染 Cameron：leukoencephalopathy House 認為病人覺得頭不舒服，使其在做 MRI 檢查時把頭偏向另一邊，讓自己比較舒服點
Plan
睡眠多項生理檢查（Polysomnography）確認病人主訴夜驚真的是夜驚
核醫腦池造影術 (Radionuclide Cisternography) 查看腦中有無阻塞
手術，將分流管置入右腦其中一個腦室，以降低腦內壓
SOAP
第三天
第四天
第五天
第六天
Subjective
執行手術
病人昨晚在醫院頂樓，意識清楚，以為自己在球場上
病人昨天服用 penicillin 第二次時幻聽，立即靜脈注射 Lorazepam 2mg
Objective
手術過程中取 CSF 檢驗，顯示脊髓內 IgG 在三週內從 0 上升到 60 視誘發電位（Visual evoped potential）顯示大腦運作遲緩 MRI 大腦無病灶 梅毒螺旋體（RPR test）陰性
肝功能（高於正常值一倍）、BUN、creatinine 、MRI 都正常 沒有發燒，白血球計數從入院至今一直上升，但都在正常範圍內
House 偷來的 DNA test 顯示兒子爸媽非親生爸媽 視網膜活檢發現變異形麻疹病毒
Assessment
Rapidly progressis 多發性硬化症（Multiple sclerosis）
病人昨晚意識清楚，House 排除 MS 神經性梅毒（Neurosyphilis） 排除代謝性疾病 MRI 正常排除血管炎 年紀太輕，排除退化性疾病 MRI 沒發現腫瘤 感染麻疹病毒，亞急性硬化性全腦炎第一期，即將進入第二期
Plan
尋找適合病人的治療計畫
腰椎穿刺注射 penicillin 一天兩次（BID），療程共兩週
做腦波圖（EEG）、左右眼眼電動圖（EOG），在食道安置收音器
在頭皮下置入 Ommya reservoir，裝置連接到心室導管，將 Interferon 導入腦室中
主疾病介紹 [ 编辑 ] 亞急性硬化性全腦炎（Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一種感染麻疹病毒後的併發症，是一種會致命、漸進性，造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性中樞神經退化疾病，通常在感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生
流行病學 [ 编辑 ] 1960～1974 年間，每百萬被麻疹病毒感染的人中有 8.5 個人會有 SSPE 風險；在 1970 到 1980 年間，因爲廣泛接受疫苗接種，SSPE 風險降低到 0.06
在 1989 到 1991 年間，麻疹病毒感染興起，SSPE 風險增為 200/百萬人
各國發生率約為（單位：個案數/百萬人）
印度 21
日本 11
加拿大 0.06
美國 0.01
SSPE 好發於 20 歲以前，通常是感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生
SSPE 風險包括，麻疹發病年齡小、居住在鄉村地區、貧窮環境等等，以及有先天性免疫缺乏症者，或是兒子的母親有先天性免疫缺乏症
小時感染麻疹病毒是 SSPE 的風險因子之一，大約有一半數量的 SSPE 患者都在兩歲之間就感染麻疹病毒
因為小孩免疫系統尚不成熟，接觸麻疹病毒的年齡越早（不包括麻疹疫苗），發展為 SSPE 的可能性就越大
有接受麻疹疫苗的人，其得到 SSPE 的風險比沒有接受疫苗者高
雖然接受麻疹疫苗，也可以說是接受了麻疹病毒，但不致造成 SSPE，所以接受麻疹疫苗非 SSPE 的致病風險 致病機轉 [ 编辑 ] 感染麻疹病毒後，麻疹病毒會促發細胞介導免疫，包括活化 T-helper 1 細胞（Th1）、釋放干擾素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以從被感染細胞中清除病毒
在病人表現出紅疹後，免疫系統會對麻疹病毒有記憶，以抵抗下一次感染 因此，如果細胞介導免疫反應不全，便無法有效清除被感染細胞，寄留在體內
接著，麻疹病毒會利用 CD46 和 protein F 等蛋白質進入神經
CD9 可能也扮演重要角色，使得可以 SSPE 患者的 CSF 裡檢驗到高濃度抗 CD9 抗體
一旦麻疹病毒進入細胞內，病毒會改變細胞蛋白質避免被免疫系統辨識出，以及在細胞內繁殖時又不至於讓細胞變化太多，避免破壞宿主神經元
在臨床表現上變明顯之前，麻疹病毒可以在細胞中保持休眠數年，但最中病毒會引發針對被感染細胞的發炎反應，導致廣泛的CNS受損 第一期：人格變化、嗜睡、學習困難和行為非凡，可能持續數週到數年
第二期：肌躍症(myoclonus，每五到十秒發生一次) 、失智惡化、長距離運動與感覺疾病，這階段通常持續 3～12 個月
第三期：肌肉鬆弛（Flaccidity）、皮質僵硬（Decorticate rigidity ）、肌躍症消失以及自主神經功能紊亂的症狀和徵兆
第四期：持續性植物狀態（Persistent vegetative state），俗稱植物人，通常死亡會發生在這階段（但死亡在每一階段都會發生）
每人病人的進展速度不同，有些人很快就從一期到下一期，有些人則停留在某一期一段時間
癲癇在每一階段都可能發生 CSF 和血清檢驗 [ 编辑 ] CSF 中可見細胞增多、球蛋白濃度提高、葡萄糖正常、總蛋白質提高或正常
抗麻疹病毒 IgG 力價 1:40 到 1:1280；該 IgG 在 CSF 和血漿存在比率為 5：1 到 40：1
這集最後不使用腰椎穿刺確診是因為病人前四天接受許多藥物治療，會干擾檢驗結果 EEG [ 编辑 ] 65～83% SSPE 患者可在腦波圖上看到週期性的複合波，通常發生在睡眠
在第二期，腦波圖會顯示突發高電壓（300～500 微伏特），頻率 2～3 秒的 delta 波和尖波組成的復合物，此復合波每 3～20 秒出現一次，每次持續 0.5～3 秒，每個複合波之後會伴隨相對較平坦的波形 MRI [ 编辑 ] 可用於觀察病程進展，有時可以減少使用腦活檢
通常 MRI 檢查結果會跟臨床表現不同
疾病早期，MRI 攝影結果可能正常，或可以在大腦後面皮質和皮質下可見明顯對稱病變 SSPE 的腦部 MRI 圖。圖AB是病人剛到診所時拍攝的，圖CD是三個月後病人回診拍攝。圖AC是 T1-weighted images，圖BD是T2-weighted images。一開始（圖AB）顯示病人在左腦額葉皮層下局部異常（見圖 B 黑箭頭所指處）；三個月後，可見左腦額葉皮層下局部異常之處變得不明顯（圖 D 箭頭之處），但可見瀰漫性皮質萎縮，明顯可見腦室腫大和腦迴增大（圖 C 箭頭指之處） 右圖說明中的 T1-weighted 和 T2-weighted，詳細說明需物理基礎，臨床上，T1 大多是看解剖構造，T2 會把異常訊號放大，那異常之處顯得清楚可見，因此常看「病理」。可以發現圖 AC 都是 T1，顏色差異不大，BD 都是 T2，顏色分明，容易看到異常之處 頭部 CT 掃描可見萎縮和疤痕
F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子攝影和核磁頻譜可見大腦功能異常，可作為 SSPE 早期診斷和評估 SSPE 早期對特定大腦功能造成的影響
SSPE 的診斷標準
主要標準
次要標準
CSF 內抗麻疹病毒抗體濃度高 EEG 特徵（見內文） CSF 內 IgG 濃度提高 腦活檢 分子診測測試以查看病毒變異基因
鑑別診斷 [ 编辑 ] 快速發展的失智症
肌躍症(myoclonus)
癲癇
急性瀰漫性腦脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
急性病毒性腦炎
腫瘤
多發性硬化症
代謝性白質疾病
慢性 Rasmussen 腦炎
Unverricht–Lundborg disease
Lafora disease
青少年型神經元蠟樣脂褐質沈積病(Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL)
myoclonic epilepsy with red ragged fibres
神經氨酸酶缺乏症 沒有有效治療方法
若病人還在第一期，可以使用 isoprinosine 或是腦室內給予 Interferon-ɑ，但藥物的療效在每個病人上不一樣
每週腦室內給予 Interferon-ɑ
每日口服 Isoprinosine
以上兩藥可以組合一起使用
支持性療法 藥物介紹 [ 编辑 ] Isoprinosine 的結構與組成 Inosine 衍生物＋p-acetamidobenzoic acid＋N,N-dimethylamido-2-propanol
干擾病毒複製 Interferon
機轉不是很明確，認為是提高 IL-1，強化細胞介導免疫，活化自然殺手細胞
副作用包括流感樣症狀、體內產生抗 INF 抗體（使藥物失去療效）
名詞解說 [ 编辑 ] 夜驚（night terrors） [ 编辑 ] 肌躍型抽搐（myoclonic jerk） [ 编辑 ] 檢驗名詞解說 [ 编辑 ] 睡眠多項生理檢查（Polysomnography） [ 编辑 ] 核醫腦池造影術 (Radionuclide Cisternography) [ 编辑 ] 視誘發電位（Visual evoped potential） [ 编辑 ] 梅毒螺旋體（RPR test） [ 编辑 ] CHEM7 [ 编辑 ] 參考資料 [ 编辑 ] 
