豪斯醫學影集案例解析/亞急性硬化性全腦炎(Subacute sclerosing panencephalitis)/神經性梅毒(Neurosyphilis)
外觀
神經性梅毒,意指中樞神經系統受細菌 Terponema pallidum 感染。神經性梅毒最初主要影響腦脊髓液、腦膜和血管;晚期主要影響腦和脊髓。
流行病學
[編輯]- 在抗生素還沒廣泛應用在全世界前,感染梅毒患者有 25~35% 有神經性梅毒
- 這些有神經梅毒的患者中約有三分之一人是無症狀神經性梅毒,有三分之一人有脊髓癆(Tabes dorsalis,脊髓背柱神經緩慢退化),有至少 10% 的患者會部分麻痺
- 10% 的人是腦膜血管性梅毒 (meningovascular syphilis),其餘的人為其他類型神經性梅毒,包括有症狀的腦膜炎和腦神經異常。
- 在現今社會,神經性梅毒(尤其是早期)最常見於 HIV 患者
- 對於 HIV 患者,週邊 CD+ T 細胞計數低下、在血漿中可檢測到 HIV RNA、無接受抗反轉錄病毒治療者,有高風險之有症狀或無症狀神經性梅毒風險
- 在抗生素廣泛使用的今天,晚期神經性梅毒(全身麻痺和脊髓癆)的頻率有所下降,特別是脊髓癆已經不常見了
致病機轉
[編輯]- 神經性梅毒始於梅毒入侵腦脊髓液,這入侵過程可能在被感染T. pallidum後不久就發生
- 大約有四分之一未治療的早期梅毒患者,可以在腦脊髓液中找到病毒
- 與其他細菌感染腦脊髓液不同,T. pallidum入侵腦脊髓液並不會導致持續感染,在某些情況下會自發性消失且沒有發炎反應,有些情況則是在暫時性腦膜炎後自發性消失
- 當無法清除腦脊髓液裏的病原體時,患者便會持續腦膜炎
臨床表現
[編輯]可分為早期和晚期,早期主要影響腦脊髓液、腦膜和血管;晚期則主要影響腦和脊髓。
早期神經性梅毒
[編輯]無症狀神經性梅毒
[編輯]- 就像字面上的意思,病人沒有中樞神經系統疾病的症狀或徵候
- 常見於感染後數週到數月,少數發生在感染後兩個月
- 診斷主要基於腦脊髓液不正常,包括淋巴細胞增多(典型 <100 cells/miroL)、蛋白質濃度提高(通常 <100 mg/dL)、 CSF-Venereal Disease Research Laboratory test (CSF-VDRL)有反應,或是上述異常組成
- 對於沒有 HIV 感染且懷疑有無症狀神經性梅毒者,腦脊髓液淋巴球計數>5 cells/microL 或是蛋白質濃度 > 45 mg/dL 即可診斷為神經性梅毒
- 在有 HIV 感染者上,即便腦脊髓液淋巴球計數增多,但 CSF-VDRL 沒反應者,難以診斷是否有神經性梅毒,因為腦脊髓液淋巴球計數增多可能是 HIV 造成
- 有無症狀神經性梅毒者,不管 CSF-VDRL 有無反應,都應接受治療以避免發展成有症狀
有症狀之腦膜炎
[編輯]- 通常發生在感染後的第一年內,但也有可能數年後才發生
- 與無症狀神經性梅毒一樣,病人身上也會表現早期梅毒的特徵,尤其是繼發性皮疹
- 病人會主訴頭痛、混亂、噁心和嘔吐,與脖子僵硬
- 如果病人有葡萄膜炎、視網膜炎或是視神經病變,患者視力會下降
- 徵候包括腦神經病變,尤其是視神經、面神經,或耳神經
- 腦膜炎會導致腦積水和小、中或大動脈炎,造成腦或脊髓缺血或阻塞