剧情介绍 [ 编辑 ]
SOAP
第一天
第二天
Subjective
16 岁男性 未知原因突然复视和夜惊（night terrors），已看过两个神经科医师 夜惊已持续三周 父亲主诉儿子不敢睡觉，很劳累 在曲棍球球赛中就有复视，后头部被击中，送至急诊室，检查无异常 病人主诉现在当下不感到累 House 发现病人有肌跃型抽搐（myoclonic jerk）
Objective
没发烧、白血球计数没增加（排除 Chase 的感染）
第一天睡眠检查确认有夜惊 MRI 显示胼胝体有向上拱起 CT、全细胞计数、CHEM7、胸部 X 光检查都正常 核医脑池造影术显示脑中许多阻塞
Assessment
Foreman：病人大脑失去对身体的控制，无法调节睡眠、不能控制眼睛聚焦和控制肌肉 Chase：感染 Cameron：leukoencephalopathy House 认为病人觉得头不舒服，使其在做 MRI 检查时把头偏向另一边，让自己比较舒服点
Plan
睡眠多项生理检查（Polysomnography）确认病人主诉夜惊真的是夜惊
核医脑池造影术 (Radionuclide Cisternography) 查看脑中有无阻塞
手术，将分流管置入右脑其中一个脑室，以降低脑内压
SOAP
第三天
第四天
第五天
第六天
Subjective
执行手术
病人昨晚在医院顶楼，意识清楚，以为自己在球场上
病人昨天服用 penicillin 第二次时幻听，立即静脉注射 Lorazepam 2mg
Objective
手术过程中取 CSF 检验，显示脊髓内 IgG 在三周内从 0 上升到 60 视诱发电位（Visual evoped potential）显示大脑运作迟缓 MRI 大脑无病灶 梅毒螺旋体（RPR test）阴性
肝功能（高于正常值一倍）、BUN、creatinine 、MRI 都正常 没有发烧，白血球计数从入院至今一直上升，但都在正常范围内
House 偷来的 DNA test 显示儿子爸妈非亲生爸妈 视网膜活检发现变异形麻疹病毒
Assessment
Rapidly progressis 多发性硬化症（Multiple sclerosis）
病人昨晚意识清楚，House 排除 MS 神经性梅毒（Neurosyphilis） 排除代谢性疾病 MRI 正常排除血管炎 年纪太轻，排除退化性疾病 MRI 没发现肿瘤 感染麻疹病毒，亚急性硬化性全脑炎第一期，即将进入第二期
Plan
寻找适合病人的治疗计划
腰椎穿刺注射 penicillin 一天两次（BID），疗程共两周
做脑波图（EEG）、左右眼眼电动图（EOG），在食道安置收音器
在头皮下置入 Ommya reservoir，装置连接到心室导管，将 Interferon 导入脑室中
主疾病介绍 [ 编辑 ] 亚急性硬化性全脑炎（Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一种感染麻疹病毒后的并发症，是一种会致命、渐进性，造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性中枢神经退化疾病，通常在感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生
流行病学 [ 编辑 ] 1960～1974 年间，每百万被麻疹病毒感染的人中有 8.5 个人会有 SSPE 风险；在 1970 到 1980 年间，因为广泛接受疫苗接种，SSPE 风险降低到 0.06
在 1989 到 1991 年间，麻疹病毒感染兴起，SSPE 风险增为 200/百万人
各国发生率约为（单位：个案数/百万人）
印度 21
日本 11
加拿大 0.06
美国 0.01
SSPE 好发于 20 岁以前，通常是感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生
SSPE 风险包括，麻疹发病年龄小、居住在乡村地区、贫穷环境等等，以及有先天性免疫缺乏症者，或是儿子的母亲有先天性免疫缺乏症
小时感染麻疹病毒是 SSPE 的风险因子之一，大约有一半数量的 SSPE 患者都在两岁之间就感染麻疹病毒
因为小孩免疫系统尚不成熟，接触麻疹病毒的年龄越早（不包括麻疹疫苗），发展为 SSPE 的可能性就越大
有接受麻疹疫苗的人，其得到 SSPE 的风险比没有接受疫苗者高
虽然接受麻疹疫苗，也可以说是接受了麻疹病毒，但不致造成 SSPE，所以接受麻疹疫苗非 SSPE 的致病风险 致病机转 [ 编辑 ] 感染麻疹病毒后，麻疹病毒会促发细胞介导免疫，包括活化 T-helper 1 细胞（Th1）、释放干扰素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以从被感染细胞中清除病毒
在病人表现出红疹后，免疫系统会对麻疹病毒有记忆，以抵抗下一次感染 因此，如果细胞介导免疫反应不全，便无法有效清除被感染细胞，寄留在体内
接着，麻疹病毒会利用 CD46 和 protein F 等蛋白质进入神经
CD9 可能也扮演重要角色，使得可以 SSPE 患者的 CSF 里检验到高浓度抗 CD9 抗体
一旦麻疹病毒进入细胞内，病毒会改变细胞蛋白质避免被免疫系统辨识出，以及在细胞内繁殖时又不至于让细胞变化太多，避免破坏宿主神经元
在临床表现上变明显之前，麻疹病毒可以在细胞中保持休眠数年，但最中病毒会引发针对被感染细胞的发炎反应，导致广泛的CNS受损 第一期：人格变化、嗜睡、学习困难和行为非凡，可能持续数周到数年
第二期：肌跃症(myoclonus，每五到十秒发生一次) 、失智恶化、长距离运动与感觉疾病，这阶段通常持续 3～12 个月
第三期：肌肉松弛（Flaccidity）、皮质僵硬（Decorticate rigidity ）、肌跃症消失以及自主神经功能紊乱的症状和征兆
第四期：持续性植物状态（Persistent vegetative state），俗称植物人，通常死亡会发生在这阶段（但死亡在每一阶段都会发生）
每人病人的进展速度不同，有些人很快就从一期到下一期，有些人则停留在某一期一段时间
癫痫在每一阶段都可能发生 CSF 和血清检验 [ 编辑 ] CSF 中可见细胞增多、球蛋白浓度提高、葡萄糖正常、总蛋白质提高或正常
抗麻疹病毒 IgG 力价 1:40 到 1:1280；该 IgG 在 CSF 和血浆存在比率为 5：1 到 40：1
这集最后不使用腰椎穿刺确诊是因为病人前四天接受许多药物治疗，会干扰检验结果 EEG [ 编辑 ] 65～83% SSPE 患者可在脑波图上看到周期性的复合波，通常发生在睡眠
在第二期，脑波图会显示突发高电压（300～500 微伏特），频率 2～3 秒的 delta 波和尖波组成的复合物，此复合波每 3～20 秒出现一次，每次持续 0.5～3 秒，每个复合波之后会伴随相对较平坦的波形 MRI [ 编辑 ] 可用于观察病程进展，有时可以减少使用脑活检
通常 MRI 检查结果会跟临床表现不同
疾病早期，MRI 摄影结果可能正常，或可以在大脑后面皮质和皮质下可见明显对称病变 SSPE 的脑部 MRI 图。图AB是病人刚到诊所时拍摄的，图CD是三个月后病人回诊拍摄。图AC是 T1-weighted images，图BD是T2-weighted images。一开始（图AB）显示病人在左脑额叶皮层下局部异常（见图 B 黑箭头所指处）；三个月后，可见左脑额叶皮层下局部异常之处变得不明显（图 D 箭头之处），但可见弥漫性皮质萎缩，明显可见脑室肿大和脑回增大（图 C 箭头指之处） 右图说明中的 T1-weighted 和 T2-weighted，详细说明需物理基础，临床上，T1 大多是看解剖构造，T2 会把异常讯号放大，那异常之处显得清楚可见，因此常看“病理”。可以发现图 AC 都是 T1，颜色差异不大，BD 都是 T2，颜色分明，容易看到异常之处 头部 CT 扫描可见萎缩和疤痕
F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子摄影和核磁频谱可见大脑功能异常，可作为 SSPE 早期诊断和评估 SSPE 早期对特定大脑功能造成的影响
SSPE 的诊断标准
主要标准
次要标准
CSF 内抗麻疹病毒抗体浓度高 EEG 特征（见内文） CSF 内 IgG 浓度提高 脑活检 分子诊测测试以查看病毒变异基因
鉴别诊断 [ 编辑 ] 快速发展的失智症
肌跃症(myoclonus)
癫痫
急性弥漫性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
急性病毒性脑炎
肿瘤
多发性硬化症
代谢性白质疾病
慢性 Rasmussen 脑炎
Unverricht–Lundborg disease
Lafora disease
青少年型神经元蜡样脂褐质沉积病(Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL)
myoclonic epilepsy with red ragged fibres
神经氨酸酶缺乏症 没有有效治疗方法
若病人还在第一期，可以使用 isoprinosine 或是脑室内给予 Interferon-ɑ，但药物的疗效在每个病人上不一样
每周脑室内给予 Interferon-ɑ
每日口服 Isoprinosine
以上两药可以组合一起使用
支持性疗法 药物介绍 [ 编辑 ] Isoprinosine 的结构与组成 Inosine 衍生物＋p-acetamidobenzoic acid＋N,N-dimethylamido-2-propanol
干扰病毒复制 Interferon
机转不是很明确，认为是提高 IL-1，强化细胞介导免疫，活化自然杀手细胞
副作用包括流感样症状、体内产生抗 INF 抗体（使药物失去疗效）
名词解说 [ 编辑 ] 夜惊（night terrors） [ 编辑 ] 肌跃型抽搐（myoclonic jerk） [ 编辑 ] 检验名词解说 [ 编辑 ] 睡眠多项生理检查（Polysomnography） [ 编辑 ] 核医脑池造影术 (Radionuclide Cisternography) [ 编辑 ] 视诱发电位（Visual evoped potential） [ 编辑 ] 梅毒螺旋体（RPR test） [ 编辑 ] CHEM7 [ 编辑 ] 参考资料 [ 编辑 ] 
