豪斯医学影集案例解析/亚急性硬化性全脑炎(Subacute sclerosing panencephalitis)
外观
剧情介绍
[编辑]SOAP | 第一天 | 第二天 | |
---|---|---|---|
Subjective | |||
Objective | 没发烧、白血球计数没增加(排除 Chase 的感染) | 核医脑池造影术显示脑中许多阻塞 | |
Assessment | House 认为病人觉得头不舒服,使其在做 MRI 检查时把头偏向另一边,让自己比较舒服点 | ||
Plan | 睡眠多项生理检查(Polysomnography)确认病人主诉夜惊真的是夜惊 | 核医脑池造影术 (Radionuclide Cisternography) 查看脑中有无阻塞 | 手术,将分流管置入右脑其中一个脑室,以降低脑内压 |
SOAP | 第三天 | 第四天 | 第五天 | 第六天 |
---|---|---|---|---|
Subjective | 执行手术 | 病人昨晚在医院顶楼,意识清楚,以为自己在球场上 | 病人昨天服用 penicillin 第二次时幻听,立即静脉注射 Lorazepam 2mg | |
Objective | 梅毒螺旋体(RPR test)阴性 | 肝功能(高于正常值一倍)、BUN、creatinine 、MRI 都正常 |
||
Assessment | Rapidly progressis 多发性硬化症(Multiple sclerosis) | 感染麻疹病毒,亚急性硬化性全脑炎第一期,即将进入第二期 | ||
Plan | 寻找适合病人的治疗计划 | 腰椎穿刺注射 penicillin 一天两次(BID),疗程共两周 | 做脑波图(EEG)、左右眼眼电动图(EOG),在食道安置收音器 | 在头皮下置入 Ommya reservoir,装置连接到心室导管,将 Interferon 导入脑室中 |
主疾病介绍
[编辑]亚急性硬化性全脑炎(Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一种感染麻疹病毒后的并发症,是一种会致命、渐进性,造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性中枢神经退化疾病,通常在感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生
流行病学
[编辑]- 1960~1974 年间,每百万被麻疹病毒感染的人中有 8.5 个人会有 SSPE 风险;在 1970 到 1980 年间,因为广泛接受疫苗接种,SSPE 风险降低到 0.06
- 在 1989 到 1991 年间,麻疹病毒感染兴起,SSPE 风险增为 200/百万人
- 各国发生率约为(单位:个案数/百万人)
- 印度 21
- 日本 11
- 加拿大 0.06
- 美国 0.01
- SSPE 好发于 20 岁以前,通常是感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生
- SSPE 风险包括,麻疹发病年龄小、居住在乡村地区、贫穷环境等等,以及有先天性免疫缺乏症者,或是儿子的母亲有先天性免疫缺乏症
- 小时感染麻疹病毒是 SSPE 的风险因子之一,大约有一半数量的 SSPE 患者都在两岁之间就感染麻疹病毒
- 因为小孩免疫系统尚不成熟,接触麻疹病毒的年龄越早(不包括麻疹疫苗),发展为 SSPE 的可能性就越大
- 有接受麻疹疫苗的人,其得到 SSPE 的风险比没有接受疫苗者高
- 虽然接受麻疹疫苗,也可以说是接受了麻疹病毒,但不致造成 SSPE,所以接受麻疹疫苗非 SSPE 的致病风险
致病机转
[编辑]- 在正常的免疫系统中
- 感染麻疹病毒后,麻疹病毒会促发细胞介导免疫,包括活化 T-helper 1 细胞(Th1)、释放干扰素-ɑ(INF-ɑ)和 IL-2,以从被感染细胞中清除病毒
- 在病人表现出红疹后,免疫系统会对麻疹病毒有记忆,以抵抗下一次感染
- 因此,如果细胞介导免疫反应不全,便无法有效清除被感染细胞,寄留在体内
- 接著,麻疹病毒会利用 CD46 和 protein F 等蛋白质进入神经
- CD9 可能也扮演重要角色,使得可以 SSPE 患者的 CSF 里检验到高浓度抗 CD9 抗体
- 一旦麻疹病毒进入细胞内,病毒会改变细胞蛋白质避免被免疫系统辨识出,以及在细胞内繁殖时又不至于让细胞变化太多,避免破坏宿主神经元
- 在临床表现上变明显之前,麻疹病毒可以在细胞中保持休眠数年,但最中病毒会引发针对被感染细胞的发炎反应,导致广泛的CNS受损
分期
[编辑]- 第一期:人格变化、嗜睡、学习困难和行为非凡,可能持续数周到数年
- 第二期:肌跃症(myoclonus,每五到十秒发生一次) 、失智恶化、长距离运动与感觉疾病,这阶段通常持续 3~12 个月
- 第三期:肌肉松弛(Flaccidity)、皮质僵硬(Decorticate rigidity )、肌跃症消失以及自主神经功能紊乱的症状和征兆
- 第四期:持续性植物状态(Persistent vegetative state),俗称植物人,通常死亡会发生在这阶段(但死亡在每一阶段都会发生)
- 每人病人的进展速度不同,有些人很快就从一期到下一期,有些人则停留在某一期一段时间
- 癫痫在每一阶段都可能发生
诊断
[编辑]CSF 和血清检验
[编辑]- CSF 中可见细胞增多、球蛋白浓度提高、葡萄糖正常、总蛋白质提高或正常
- 抗麻疹病毒 IgG 力价 1:40 到 1:1280;该 IgG 在 CSF 和血浆存在比率为 5:1 到 40:1
- 这集最后不使用腰椎穿刺确诊是因为病人前四天接受许多药物治疗,会干扰检验结果
EEG
[编辑]- 65~83% SSPE 患者可在脑波图上看到周期性的复合波,通常发生在睡眠
- 在第二期,脑波图会显示突发高电压(300~500 微伏特),频率 2~3 秒的 delta 波和尖波组成的复合物,此复合波每 3~20 秒出现一次,每次持续 0.5~3 秒,每个复合波之后会伴随相对较平坦的波形
MRI
[编辑]- 可用于观察病程进展,有时可以减少使用脑活检
- 通常 MRI 检查结果会跟临床表现不同
- 疾病早期,MRI 摄影结果可能正常,或可以在大脑后面皮质和皮质下可见明显对称病变
- 右图说明中的 T1-weighted 和 T2-weighted,详细说明需物理基础,临床上,T1 大多是看解剖构造,T2 会把异常讯号放大,那异常之处显得清楚可见,因此常看“病理”。可以发现图 AC 都是 T1,颜色差异不大,BD 都是 T2,颜色分明,容易看到异常之处
其他
[编辑]- 头部 CT 扫描可见萎缩和疤痕
- F-fluorodeoxyglucose(氟-18去氧葡萄糖)正子摄影和核磁频谱可见大脑功能异常,可作为 SSPE 早期诊断和评估 SSPE 早期对特定大脑功能造成的影响
主要标准 | 次要标准 |
---|---|
鉴别诊断
[编辑]- 快速发展的失智症
- 肌跃症(myoclonus)
- 癫痫
- 急性弥漫性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
- 急性病毒性脑炎
- 肿瘤
- 多发性硬化症
- 代谢性白质疾病
- 慢性 Rasmussen 脑炎
- Unverricht–Lundborg disease
- Lafora disease
- 青少年型神经元蜡样脂褐质沉积病(Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL)
- myoclonic epilepsy with red ragged fibres
- 神经氨酸酶缺乏症
治疗
[编辑]- 没有有效治疗方法
- 若病人还在第一期,可以使用 isoprinosine 或是脑室内给予 Interferon-ɑ,但药物的疗效在每个病人上不一样
- 每周脑室内给予 Interferon-ɑ
- 每日口服 Isoprinosine
- 以上两药可以组合一起使用
- 支持性疗法
药物介绍
[编辑]- Isoprinosine
- Inosine 衍生物+p-acetamidobenzoic acid+N,N-dimethylamido-2-propanol
- 干扰病毒复制
- Interferon
- 机转不是很明确,认为是提高 IL-1,强化细胞介导免疫,活化自然杀手细胞
- 副作用包括流感样症状、体内产生抗 INF 抗体(使药物失去疗效)
名词解说
[编辑]夜惊(night terrors)
[编辑]肌跃型抽搐(myoclonic jerk)
[编辑]检验名词解说
[编辑]睡眠多项生理检查(Polysomnography)
[编辑]核医脑池造影术 (Radionuclide Cisternography)
[编辑]视诱发电位(Visual evoped potential)
[编辑]梅毒螺旋体(RPR test)
[编辑]CHEM7
[编辑]参考资料
[编辑]- UpToDate