豪斯醫學影集案例解析/亞急性硬化性全腦炎(Subacute sclerosing panencephalitis)
外觀
劇情介紹
[編輯]SOAP | 第一天 | 第二天 | |
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Subjective | |||
Objective | 沒發燒、白血球計數沒增加(排除 Chase 的感染) | 核醫腦池造影術顯示腦中許多阻塞 | |
Assessment | House 認為病人覺得頭不舒服,使其在做 MRI 檢查時把頭偏向另一邊,讓自己比較舒服點 | ||
Plan | 睡眠多項生理檢查(Polysomnography)確認病人主訴夜驚真的是夜驚 | 核醫腦池造影術 (Radionuclide Cisternography) 查看腦中有無阻塞 | 手術,將分流管置入右腦其中一個腦室,以降低腦內壓 |
SOAP | 第三天 | 第四天 | 第五天 | 第六天 |
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Subjective | 執行手術 | 病人昨晚在醫院頂樓,意識清楚,以為自己在球場上 | 病人昨天服用 penicillin 第二次時幻聽,立即靜脈注射 Lorazepam 2mg | |
Objective | 梅毒螺旋體(RPR test)陰性 | 肝功能(高於正常值一倍)、BUN、creatinine 、MRI 都正常 |
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Assessment | Rapidly progressis 多發性硬化症(Multiple sclerosis) | 感染麻疹病毒,亞急性硬化性全腦炎第一期,即將進入第二期 | ||
Plan | 尋找適合病人的治療計劃 | 腰椎穿刺注射 penicillin 一天兩次(BID),療程共兩週 | 做腦波圖(EEG)、左右眼眼電動圖(EOG),在食道安置收音器 | 在頭皮下置入 Ommya reservoir,裝置連接到心室導管,將 Interferon 導入腦室中 |
主疾病介紹
[編輯]亞急性硬化性全腦炎(Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一種感染麻疹病毒後的併發症,是一種會致命、漸進性,造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性中樞神經退化疾病,通常在感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生
流行病學
[編輯]- 1960~1974 年間,每百萬被麻疹病毒感染的人中有 8.5 個人會有 SSPE 風險;在 1970 到 1980 年間,因爲廣泛接受疫苗接種,SSPE 風險降低到 0.06
- 在 1989 到 1991 年間,麻疹病毒感染興起,SSPE 風險增為 200/百萬人
- 各國發生率約為(單位:個案數/百萬人)
- 印度 21
- 日本 11
- 加拿大 0.06
- 美國 0.01
- SSPE 好發於 20 歲以前,通常是感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生
- SSPE 風險包括,麻疹發病年齡小、居住在鄉村地區、貧窮環境等等,以及有先天性免疫缺乏症者,或是兒子的母親有先天性免疫缺乏症
- 小時感染麻疹病毒是 SSPE 的風險因子之一,大約有一半數量的 SSPE 患者都在兩歲之間就感染麻疹病毒
- 因為小孩免疫系統尚不成熟,接觸麻疹病毒的年齡越早(不包括麻疹疫苗),發展為 SSPE 的可能性就越大
- 有接受麻疹疫苗的人,其得到 SSPE 的風險比沒有接受疫苗者高
- 雖然接受麻疹疫苗,也可以說是接受了麻疹病毒,但不致造成 SSPE,所以接受麻疹疫苗非 SSPE 的致病風險
致病機轉
[編輯]- 在正常的免疫系統中
- 感染麻疹病毒後,麻疹病毒會促發細胞介導免疫,包括活化 T-helper 1 細胞(Th1)、釋放干擾素-ɑ(INF-ɑ)和 IL-2,以從被感染細胞中清除病毒
- 在病人表現出紅疹後,免疫系統會對麻疹病毒有記憶,以抵抗下一次感染
- 因此,如果細胞介導免疫反應不全,便無法有效清除被感染細胞,寄留在體內
- 接着,麻疹病毒會利用 CD46 和 protein F 等蛋白質進入神經
- CD9 可能也扮演重要角色,使得可以 SSPE 患者的 CSF 裏檢驗到高濃度抗 CD9 抗體
- 一旦麻疹病毒進入細胞內,病毒會改變細胞蛋白質避免被免疫系統辨識出,以及在細胞內繁殖時又不至於讓細胞變化太多,避免破壞宿主神經元
- 在臨床表現上變明顯之前,麻疹病毒可以在細胞中保持休眠數年,但最中病毒會引發針對被感染細胞的發炎反應,導致廣泛的CNS受損
分期
[編輯]- 第一期:人格變化、嗜睡、學習困難和行為非凡,可能持續數週到數年
- 第二期:肌躍症(myoclonus,每五到十秒發生一次) 、失智惡化、長距離運動與感覺疾病,這階段通常持續 3~12 個月
- 第三期:肌肉鬆弛(Flaccidity)、皮質僵硬(Decorticate rigidity )、肌躍症消失以及自主神經功能紊亂的症狀和徵兆
- 第四期:持續性植物狀態(Persistent vegetative state),俗稱植物人,通常死亡會發生在這階段(但死亡在每一階段都會發生)
- 每人病人的進展速度不同,有些人很快就從一期到下一期,有些人則停留在某一期一段時間
- 癲癇在每一階段都可能發生
診斷
[編輯]CSF 和血清檢驗
[編輯]- CSF 中可見細胞增多、球蛋白濃度提高、葡萄糖正常、總蛋白質提高或正常
- 抗麻疹病毒 IgG 力價 1:40 到 1:1280;該 IgG 在 CSF 和血漿存在比率為 5:1 到 40:1
- 這集最後不使用腰椎穿刺確診是因為病人前四天接受許多藥物治療,會干擾檢驗結果
EEG
[編輯]- 65~83% SSPE 患者可在腦波圖上看到週期性的複合波,通常發生在睡眠
- 在第二期,腦波圖會顯示突發高電壓(300~500 微伏特),頻率 2~3 秒的 delta 波和尖波組成的復合物,此復合波每 3~20 秒出現一次,每次持續 0.5~3 秒,每個複合波之後會伴隨相對較平坦的波形
MRI
[編輯]- 可用於觀察病程進展,有時可以減少使用腦活檢
- 通常 MRI 檢查結果會跟臨床表現不同
- 疾病早期,MRI 攝影結果可能正常,或可以在大腦後麵皮質和皮質下可見明顯對稱病變
- 右圖說明中的 T1-weighted 和 T2-weighted,詳細說明需物理基礎,臨床上,T1 大多是看解剖構造,T2 會把異常訊號放大,那異常之處顯得清楚可見,因此常看「病理」。可以發現圖 AC 都是 T1,顏色差異不大,BD 都是 T2,顏色分明,容易看到異常之處
其他
[編輯]- 頭部 CT 掃描可見萎縮和疤痕
- F-fluorodeoxyglucose(氟-18去氧葡萄糖)正子攝影和核磁頻譜可見大腦功能異常,可作為 SSPE 早期診斷和評估 SSPE 早期對特定大腦功能造成的影響
主要標準 | 次要標準 |
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鑑別診斷
[編輯]- 快速發展的失智症
- 肌躍症(myoclonus)
- 癲癇
- 急性瀰漫性腦脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
- 急性病毒性腦炎
- 腫瘤
- 多發性硬化症
- 代謝性白質疾病
- 慢性 Rasmussen 腦炎
- Unverricht–Lundborg disease
- Lafora disease
- 青少年型神經元蠟樣脂褐質沈積病(Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL)
- myoclonic epilepsy with red ragged fibres
- 神經氨酸酶缺乏症
治療
[編輯]- 沒有有效治療方法
- 若病人還在第一期,可以使用 isoprinosine 或是腦室內給予 Interferon-ɑ,但藥物的療效在每個病人上不一樣
- 每週腦室內給予 Interferon-ɑ
- 每日口服 Isoprinosine
- 以上兩藥可以組合一起使用
- 支持性療法
藥物介紹
[編輯]- Isoprinosine
- Inosine 衍生物+p-acetamidobenzoic acid+N,N-dimethylamido-2-propanol
- 干擾病毒複製
- Interferon
- 機轉不是很明確,認為是提高 IL-1,強化細胞介導免疫,活化自然殺手細胞
- 副作用包括流感樣症狀、體內產生抗 INF 抗體(使藥物失去療效)
名詞解說
[編輯]夜驚(night terrors)
[編輯]肌躍型抽搐(myoclonic jerk)
[編輯]檢驗名詞解說
[編輯]睡眠多項生理檢查(Polysomnography)
[編輯]核醫腦池造影術 (Radionuclide Cisternography)
[編輯]視誘發電位(Visual evoped potential)
[編輯]梅毒螺旋體(RPR test)
[編輯]CHEM7
[編輯]參考資料
[編輯]- UpToDate